WWTR1, également connu sous le nom de TAZ (Transcriptional coactivator with PDZ binding motif), est un coactivateur transcriptionnel qui régule l'expression des gènes impliqués dans la prolifération et la différenciation des cellules. Les oncoprotéines YAP1 et TAZ (WWTR1) sont les derniers transducteurs de la voie de suppression des tumeurs Hippo. La dérégulation de cette voie conduit à l'activation de YAP1/TAZ qui favorise la tumorigenèse dans de multiples types de tumeurs malignes, y compris les sarcomes. L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est un sarcome vasculaire rare caractérisé par la fusion WWTR1-CAMTA1 (WC-F) dans la majorité des cas. Les hémangioendothéliomes épithélioïdes (HEE) sont de rares tumeurs vasculaires composées de cellules endothéliales néoplasiques présentant des caractéristiques de structure en chaîne ou en cordon ou de lumière intracytoplasmique dans une matrice myxohyaline. Alors que 90 % des HEE classiques sont dirigés par un gène de fusion WWTR1-CAMTA1, il a été récemment démontré qu'un sous-ensemble histologiquement distinct d'HEE abrite un gène de fusion différent, YAP1-TFE3.